ForumSevgisi.Com

  ForumSevgisi.Com > ForumSevgisi Sosyal Bölüm > Sağlık Bölümü > Dahiliye


Talasemi major (Cooley anemisi)


Talasemi major (Cooley anemisi)

Sağlık Bölümü Kategorisinde ve Dahiliye Forumunda Bulunan Talasemi major (Cooley anemisi) Konusunu Görüntülemektesiniz,Konu İçerigi Kısaca ->> Talasemi major (Cooley anemisi) Bu hastalık sorumlu genin hem anne, hem de babadan, yani homozigot olarak geçmesiyle oluşur. Akdeniz kansızlığının ...

Kullanıcı Etiket Listesi

Yeni Konu aç  Cevapla
LinkBack Seçenekler Stil

Okunmamış 03 Şubat 2015, 21:58   #1
Durumu:
Çevrimdışı
User
Güneş teninde güzel.
User - ait Kullanıcı Resmi (Avatar)
Kaygili
Üyelik tarihi: 02 Aralık 2014
Şehir: İstanbul
Mesajlar: 9.308
Konular: 8078
Beğenilen: 727
Beğendiği: 562
www.forumsevgisi.com
Standart Talasemi major (Cooley anemisi)

Talasemi major (Cooley anemisi)

Bu hastalık sorumlu genin hem anne, hem de babadan, yani homozigot olarak geçmesiyle oluşur. Akdeniz kansızlığının en ağır belirtiler veren tipidir.

Yapılan incelemelerde anne ve babanın kanında talasemi minör ya da talasemi minimaya özgü hemoglobinler saptanarak hastalığın kalıtsal temeli açıkça ortaya çıkarılır.

Hastalık hemen her zaman çocukluk evresinde görülür. Yaşamın ikinci altı ayında tanı konabilmekle birlikte hastalık ilk iki ya da üç yaş içinde açık belirtiler vermeden yavaş yavaş gelişir. Kendini kötü hissetme durumu, hafif üşütme ve diş çıkarma gibi olaylarla ilgili ya da nedensiz ortaya çıkan hafif ateş yükselmeleri biçiminde belirtiler baş gösterir. Ana ve baba oldukça erken evrede bebeğin gittikçe solduğunu ve deri renginin sanlıkta olduğu gibi sarımtırak bir renk aldığım fark ederler. Bebekte iştahsızlık başlar ve büyüme yavaşlar.

Bu noktada hekim hastayı gözleyerek sarımtırak deri rengine ek olarak tanıya yardımcı başka önemli ve tipik belirtileri saptar. Bu belirtilerden biri dalak büyümesidir. Hastalıklı alyuvarların yıkıma uğradığı yer olan dalak, aşın çalışarak iyice genişler.

Karaciğer de büyümüştür ve karın, büyüyen bu iki organ nedeniyle şişerek, dışarı fırlamıştır. Bu durum ince bacaklarla belirgin bir zıtlık yaratır. İskelet yapısında ortaya çıkan değişiklikler ve kemik lezyonlarının da etkisiyle Akdeniz kansızlığına yakalanan çocukların görünümü ayırt edici bir biçim kazanır. Kan hücrelerinin yapılma yeri olan kemik iliği, yıkıma uğrayan alyuvarların eksikliğini karşılayabilmek için aşın miktarda çalışarak alyuvar üretir. Böylece kemik iliği aşırı çalışmaya bağlı olarak genişler, kemikler incelir ve kırıklar oluşabilir.

Uzman bir gözün bebeklerde hemen tanıyacağı bu fiziksel gelişme zamanla daha da belirginleşir. Kafatası genişleyerek köşeli bir görünüm kazanır. Burun basıklaşır ve burun kanatları genişler, burun kökü çöker, elmacık kemikleri çıkıklaşır, gözler çekikleşir.

İskelet filminde kalça, kol ve bacaklarda kemik dokusunun inceldiği, kafatası filminde kemiklerin fırça" biçimini aldığı görülür.

Cooley hastalığına kesin tanı koymada kan tahlillerinin büyük önemi vardır. Hastada kansızlık belirgindir. 1 milimetreküp kandaki alyuvar sayısı genellikle 3 milyonu aşmayan düzeydedir (normal değer 1 milimetreküpte 5 milyondur).

Ama asıl önemli olan dolaşımdaki hemoglobin miktarının azalmasıdır. Normalde 100 mililitre kanda yaklaşık 15 gram olması gereken hemoglobin miktarı, Cooley hastalığında çok azalarak 4 gramın altına düşer. Buna ek olarak fetal hemoglobin (Hb F) önemli ölçüde artarak dolaşımdaki hemoglobinlerin tamamına yakın bölümünü oluşturur.

Lam üstüne yayılan bir damla kan, mikroskopta incelendiğinde alyuvarların küçük, garip biçimli (damla, virgül, kalp, halka, yüzük vb) ve az miktarda hemoglobin içermesi nedeniyle hemen hemen saydamlaştığı açıkça görülür.

Aşırı alyuvar parçalanması sonucunda plazmada ayrışan demir ve bilirubin gibi hemoglobin ürünlerinin düzeyi yükselir. Bu, hafif sarılığa (subikter) yol açar.

Akdeniz kansızlığına yakalanan küçük yaşlardaki hastaların bu duruma oldukça iyi uyum sağladığı söylenebilir. Kansızlık belirginleşene değin hastalar normal yaşamlarım sürdürürler. Ama hastalık sürekli ilerler ve özellikle ilk yıllarda başlamışsa çocukluk yaşında ölüm oram oldukça yüksektir.

Hastalığın çok erken ortaya çıkmadığı durumlarda eşeysel gelişim de etkilenir. Boy ve kilo gelişimi durur. Kıllanma ve ses kalınlaşması gibi ikincil eşeysel özellikler gelişemez. Sonuçta ortaya enfantilizm (çocuk olarak kalma) olgusu çıkar. Genel durumda ve kan sayımında görülen belirgin bozukluğa karşın, hastaların ruhsal ve zeka gelişimlerinde gerileme yoktur. Hatta bu çocukların normalin üstünde bir zekası ve zengin bir iç dünyası olabilir.
________________
Umut bitti,limanı değil gezegeni verin ateşe.

imza
Alıntı ile Cevapla
Yeni Konu aç  Cevapla

Etiketler
anemisi, cooley, major, talasemi

Seçenekler
Stil


Saat: 23:10

Forum Yasal Uyarı
vBulletin® ile Oluşturuldu
Copyright © 2016 vBulletin Solutions, Inc. All rights reserved.

ForumSevgisi.Com Her Hakkı Saklıdır
Tema Tasarım:
Kronik Depresif


Sitemiz bir 'paylaşım' sitesidir. Bu yüzden sitemize kayıt olan herkes kontrol edilmeksizin mesaj/konu/resim paylaşabiliyorlar. Bu sebepten ötürü, sitemizdeki mesaj ya da konulardan doğabilecek yasal sorumluluklar o yazıyı paylaşan kullanıcıya aittir ve iletişim adresine mail atıldığı taktirde mesaj ya da konu en fazla 48 saat içerisinde silinecektir.

ankara escort, izmir escort ankara escort, ankara escort bayan, eryaman escort, bursa escort pendik escort, antalya escort,